Wegener-Granulomatose

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Krankheitsbeschreibung

Die Wegener-Granulomatose ist eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße und gekennzeichnet durch die Assoziation einer Entzündung der Gefäßwand mit peri- oder extravaskulärer Granulomatose. Die Prävalenz liegt zwischen 1:42.000 und 1:6.400 Einwohner. Die Jahres-Inzidenz variiert zwischen 2 und 12 Fällen pro 1 Million. Beide Gechlechter sind betroffen. Das mittlere Erkrankungsalter ist 45 Jahre, es wurden aber auch Formen mit sehr alten Individuen und mit betroffenen Kindern beschrieben. Vollständig ausgeprägten Formen sind gekennzeichnet durch Hals-Nasen-Ohren-Symptome bei 70-100% der Patienten (dauernd obstruierte Nase, Sinusitis, hämorrhagische und/oder krustenbildende Rhinitis, seröse Otitis media, Schwerhörigkeit und/oder Sattelnasen-Deformität) und durch Beteiligung der Lungen (Knötchen, Infiltrate, alveoläre Blutungen) und Nieren (typische extrakapilläre nekrotisierende Glomerulonephritis). Häufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust). Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie). Bei 10-50% der Patienten bestehen Hautveränderungen (Purpura, Papeln und Ulzerationen). Häufig (14-60%) sind auch Augensymptome. Seltener (unter 10%) und oft ohne klinische Symptome ist eine Beteiligung des Herzens. Die Ursache der Wegener-Granulomatose ist nicht bekannt. Die Diagnose basiert auf der Erkennung des klinischen Bildes und auf dem Nachweis von Anti-Neutrophilenzytoplasma-Antikörpern (ANCAs) im Serum, vor allem der cANCA Anti-PR3. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Haut- oder Gewebe (Nase, Lungen, Nieren)-Biopsie bestätigt. Die systemischen Formen werden kombiniert mit Kortikoiden und intravenösen Gaben von Cyclophosphamid behandelt, zuerst alle zwei Wochen und danach alle drei Wochen bis zum Eintreten einer Remission. Danach erfolgt eine immun-suppressive Dauerbehandlung mit Azathioprin oder Methotrexat. Mit ermutigenden Ergebnissen werden z.Zt. Therapien mit monoklonalen Antikörpern (u.a. Rituximab, Anti-TNF-alpha, Abatacept) erprobt. Mit Behandlung wird in 85% der Fälle eine Remission erzielt, aber innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose erleidet die Hälfte der Patienten ein Rezidiv.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 19.01.2015

Orofaziale Manifestation

Als typische orale Manifestation der Wegener Granulomatose zeigt sich eine hyperplastische Gingivitis, meist mit rötlichen bis lilafarbenen Petechien, die auch als "Strawberry Gingivitis" bezeichnet wird. Ebenso können unspezifische erosive Läsionen auftreten. Orale Symptome treten in etwa 5-10% der Erkrankungen auf und können erster Anzeichen des Krankheitsausbruchs sein. Differentialdiagnostisch sollten medikamenten-assoziierte Gingivahyperplasien, wie sie bei Phentoyn, Cyclosporin oder oralen Kontrazeptiva bekannt sind, aber auch Leukämien ausgeschlossen werden. Eine parodontale Therapie erzielt keine wesentliche Verbesserung der Symptomatik. Die Betroffenen müssen zwingend internistisch vorgestellt werden.
Verfasst von: Dr. med. dent. Marcel Hanisch
Letzte Aktualisierung: Februar 2016

Literatur

  • Reboll-Ferrer RM, Zapater-Latorre E, Calabuig-Crespo C, Basterra-Alegría J. Wegener's granulomatosis: description of a case with oral manifestation. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010. PMID 20038886
  • Ruokonen H, Helve T, Arola J, Hietanen J, Lindqvist C, Hagstrom J., "Strawberry like" gingivitis being the first sign of Wegener's granulomatosis. Eur J Intern Med. 2009 PMID 19782931
  • Martinez Del Pero M, Chaudhry A, Jones RB, Sivasothy P, Jani P, Jayne D. B-cell depletion with rituximab for refractory head and neck Wegener's granulomatosis: a cohort study. Clin Otolaryngol. 2009. PMID 19673980
  • Staines KS, Higgins B. Recurrence of Wegener's granulomatosis with de novo intraoral presentation treated successfully with rituximab. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2009. PMID 19451001
  • Ponniah I, Shaheen A, Shankar KA, Kumaran MG. Wegener's granulomatosis: the current understanding. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005. PMID 16122651
  • Knight JM, Hayduk MJ, Summerlin DJ, Mirowski GW. "Strawberry" gingival hyperplasia: a pathognomonic mucocutaneous finding in Wegener granulomatosis. Arch Dermatol. 2000 PMID 10677091
  • Handlers JP, Waterman J, Abrams AM, Melrose RJ. Oral features of Wegener's granulomatosis. Arch Otolaryngol. 1985. PMID 3977759


Weblinks