Sweet-Syndrom

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Krankheitsbeschreibung

Das Sweet-Syndrom (Eponym für die Akute febrile neutrophile Dermatose) ist gekennzeichnet durch eine Konstellation klinischer Symptome und somatischer und pathologischer Befunde. Dazu gehören Fieber, neutrophile Leukozytose, Hautveränderungen (Papeln, Knötchen und Plaques) und ein diffuses Infiltrat, das hauptsächlich aus reifen neutrophilen Granulozyten in der oberen Dermis besteht. Mehrere Hundert Fälle von Sweet-Syndrom wurden bisher beschrieben. Es tritt in drei klinischen Zusammenhängen auf: Klassisch (idiopathisch), assoziiert mit einem Malignom und medikamenten-induziert. Das klassische Sweet-Syndrom (CSS) wird in der Regel bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren gesehen, folgt oft nach einer Infektion der oberen Luftwege, kann aber auch im Zusammenhang mit einer entzündlichen Darmerkrankung oder einer Schwangerschaft auftreten. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit CSS hat die Dermatose einen rezidivierenden Charakter. Das malignom-assoziierte Sweet-Syndrom (MASS) tritt als paraneoplastisches Syndrom auf, entweder bei Patienten mit bekanntem Krebs oder bei Individuen, deren Leukose oder solider Tumor noch nicht entdeckt wurde. Am häufigsten steht MASS im Zusammenhang mit einer akuten myeloischen Leukämie. Die Dermatose kann der Diagnose des Malignoms vorangehen, ihr folgen oder zeitgleich auftreten. So kann MASS als dermatologischer Vorbote eines noch nicht bekannten internen Malignoms bei einer bisher gesunden Person auftreten, oder als Vorbote eines unerwarteten Krebsrezidivs bei einem onkologischen Patienten. Das medikamenten-induzierte Sweet-Syndrom (DISS) tritt am häufigsten nach einer Behandlung mit G-CSF (Granulozyten-koloniestimulierender Faktor) auf, aber auch andere Medikamente können mit DISS assoziiert sein. Die Pathogenese des Sweet-Syndroms ist evtl. multifaktoriell, aber noch nicht vollständig aufgeklärt. Klinische Daten und Laborbefunde lassen vermuten, dass Zytokine ursächlich beteiligt sind. Therapeutischer Goldstandard für das Sweet-Syndrom ist die systemische Anwendung von Kortikosteroiden. Nach Beginn der systemischen Kortikosteroid-Behandlung kommt es sofort zu einer dramatischen Besserung der Allgemeinsymptome und der Hautläsionen. Topische Applikation oder Injektion hochwirksamer Kortikosteroide in die Läsionen ist bei örtlich begrenztem Prozess wirksam. Alternative Mittel der ersten Wahl sind Kaliumjodid und Kolchizin. Mittel der zweiten Wahl sind Indomethacin, Clofazimin, Cyclosporin und Dapson. Die Symptome und Läsionen des Sweet-Syndroms können sich spontan, ohne jegliche therapeutische Intervention, zurückbilden. Rezidive treten aber nicht nur nach spontanen Remissionen, sondern auch nach therapiebedingter klinischer Remission auf.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 26.01.2015

Orofaziale Manifestation

Aphtöse Läsionen der Mundschleimhaut

Literatur

Weblinks