Sarkoidose

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Krankheitsbeschreibung

Die Sarkoidose ist eine multisystemische Krankheit mit unbekannter Ursache. Sie ist gekennzeichnet durch Bildung von Immun-Granulomen in den betroffenen Organen. Die Sarkoidose ist weltweit verbreitet. Die Inzidenz hängt vom, Alter, Geschlecht, ethnischem Hintergrund und geographischer Herkunft ab und wurde bei Männern zu etwa 1:6.300 und bei Frauen zu 1:5.300 bestimmt. Bevorzugt betroffen sind Lunge und lymphatisches System, aber auch praktisch jedes andere Organ kann in den Krankheitsprozess einbezogen sein. Schwere Verläufe resultieren aus der Beteiligung des Herzens, des Nervensystems, der Augen, der Nieren und des Kehlkopfes. In den meisten Fällen wird die Sarkoidose durch anhaltenden tockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest. Ein abnormer Stoffwechsel des Vitamins D3 in den Granulomen und Hyperkalzämie sind mögliche Befunde. Die Röntgen-Thorax-Befunde sind in 90% auffällig und definieren mit Lymphadenopathie und/oder Lungeninfiltraten (ohne oder mit Fibrose) die Sarkoidose-Stadien I bis IV. Die Ätiologie ist noch unbekannt. In der am meisten favorisierte Hypothese wird angenommen, dass verschiedene unbekannte und schwer abbaubare Antigene aus Infektionen oder Umwelt bei genetisch prädisponierten Personen eine überstarke Immunreaktion auslösen. Zur Diagnose führen charakteristische klinische und radiologische Befunde, der Nachweis nicht-verkäsender Granulome (in Biopsaten unter tracheo-bronchialer Endoskopie oder an anderen Stellen) und der Ausschluss aller anderen granulomatösen Erkrankungen. Verlauf und Schweregrad der Sarkoidose sind sehr unterschiedlich. In den gutartigsten Fällen mit spontaner Remission innerhalb von 24-36 Monaten ist eine Behandlung nicht erforderlich, aber bis zur Heilung müssen regelmäßige Kontrollen stattfinden. In schwereren Fällen erfolgt eine medikamentöse Behandlung, entweder sofort oder im Verlauf der Kontrolluntersuchungen, wenn die Entwicklung der Krankheit es erfordert. Die Behandlung stützt sich auf systemische Anwendung von Kortikosteroiden. Diese Behandlung muss mindestens 12 Monate lang erfolgen. Einige Patienten machen wiederholte Rezidive durch und benötigen über lange Zeit (mehrere Jahre) niedrig dosiert Kortikosteroide. Bei mangelhaftem Ansprechen auf Kortikosteroide, bei Unverträglichkeit oder zur Einsparung hoher Steroiddosen, wenn diese über lange Zeit erforderlich sind, haben sich Immunsuppressiva und Aminochinoline als nützlich erwiesen. In streng ausgewählten Fällen, die auf Standardtherapie nicht ansprechen, können evtl. spezifische Anti-TNF-alpha-Agentien wertvolle Besserung bringen. Einige Patienten profitieren von topischen Kortikosteroiden. Die Mortalität der Sarkoidose wird auf 0,5-5% geschätzt.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 19.01.2015

Orofaziale Manifestation

Schmerzlose Schwellungen an Gingiva, Lippe, Gaumen und Wangenschleimhaut

Literatur

Weblinks