Polyarthritis

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Krankheitsbeschreibung

Die juvenile idiopathische Arthritis mit systemischem Beginn ist gekennzeichnet durch schwere Begleitsymptome (Fieber, kutane Effloreszenzen) und ein Geschlechtsverhältnis um 1. Sie macht 10-11% der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) aus. Die Prävalenz wurde auf 1-10/30.000 Kinder geschätzt, die Jahres-Inzidenz auf 1-20/900.000 Kinder. Die Krankheit beginnt in der Regel in einem Alter zwischen 3 und 5 Jahren. Zu den Symptomen gehört Fieber, das über den gesamten Tages- und Nachtverlauf oszilliert, mit Spitzentemperaturen um und über 39°C. Diese Fieberspitzen sind assoziiert mit passageren kutanen Effloreszenzen und und diffusen erythematösen oder urtikariaartigen Läsionen. Eine Arthritis ist Voraussetzung für die Diagnose, obwohl sie auch erst später im Verlauf der Krankheit auftreten kann. Die Zahl der betroffenen Gelenke ist unterschiedlich (Mono-, Oligo- oder Polyarthritis). In fast symmetrischer Anordnung sind sowohl kleine als auch große Gelenke betroffen. Diese charakteristische diagnostische Trias kann mit vergrößerten Lymphknoten und Hepatosplenomegalie erweitert sein. Möglich sind auch innere Komplikationen (Perikarditis, Pleuraerguss, oder seröse Peritonitis mit Leibschmerzen). Spezifische Laborparameter sind nicht bekannt, aber die Entzündung ist schwer, mit starkem Anstieg des Ferritinspiegels bei erniedrigtem Anteil des glykosylierten Ferritins. Pathogenetische Mechanismen und auslösende Faktoren sind noch nicht bekannt, aber die Krankheit kann deutlich von anderen Formen der JIA unterschieden werden. Wahrscheinlich handelt es sich eher um eine Autoimmun-Krankheit als um ein autoentzündliches Geschehen (wie periodisches Fieber und CINCA/NOMID). Die diagnostischen Kriterien wurden auf dem internationalen Meeting von 2001 in Edmonton erarbeitet. Danach ist die klinische Trias von täglichem Fieber (über mehr als 2 Wochen), Arthritis und passageren kutanen Effloreszenzen das wichtigste diagnostische Kriterium. Wenn aber Hauteffloreszenzen fehlen, können auch Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie oder seröse Ergüsse die Diagnose sichern. Ausschlusskriterien sind: Patient mit systemischer Arthritis oder Psoriasis, Psoriasis bei einem Elternteil oder Geschwister, ein HLA-B27-positiver männlicher Patient mit Beginn der Arthritis nach dem 6. Lebensjahr, sowie der Nachweis von IgM-Rheumafaktoren in zwei Proben mit dreimonatigem Abstand. Weitere Ausschlusskriterien sind: Ankylosierende Spondylitis, Arthritis mit Enthesitis, Sakroiliitis mit entzündlicher Enteropathie, akute anteriore Uveitis beim Patienten oder eines dieser Zeichen bei einem Elternteil oder Geschwister. Differentialdiagnostisch zu erwägen sind Fieber in Verbindung mit Infektionen, Bindegewebskrankheiten (besonders Lupus), akute Leukämie und andere autoinflammatorische Erkrankungen. Die Behandlung sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Therapie der ersten Wahl sind hochdosiertes Aspirin oder nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs). Bei Therapieresistenz über 2-6 Wochen sollten hochdosiert Kortikoide gegeben werden. Krankheitsmodifizierende antirheumatische Medikamente (Methotrexat, Biotherapeutika) können bei Kortikoidresistenz empfohlen werden, obwohl deren Wirksamkeit von Fall zu Fall verschieden ist. Andere Medikamente für kortikoidresistente Patienten (Thalidomid, Interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten (Anakinra) und monoklonale Anti-Interleukin-6-Antikörper (MRA)) sind verfügbar oder werden z.Zt. für diese Anwendung evaluiert. In einigen Fällen können intraartikuläre Injektionen empfohlen werden. In etwa der Hälfte der Fälle bilden sich die Symptome vor Erreichen des Erwachsenenalters zurück. In den übrigen Fällen besteht die Arthritis, mit oder ohne Fieber und Hautsymptome, weiter. Schwere Folgestörungen bestehen in 20% der Fälle: Verzögertes Wachstum, Knochen- und Knorpelerosionen mit funktionellen Einschränkungen und das Risiko einer Osteopenie.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 16.11.2015.

Orofaziale Manifestation

Literatur

Implantat-Therapie:

  • Ella, B., et al., A 4-year follow-up of two complete mandibular implant-supported removable prostheses in a patient with severe rheumatoid polyarthritis: case report. Int J Oral Maxillofac Implants, 2011. 26(2): p. e19-22.
  • Krennmair, G., R. Seemann, und E. Piehslinger, Dental implants in patients with rheumatoid arthritis: clinical outcome and peri-implant findings. J Clin Periodontol, 2010. 37(10): p. 928-36.

Weblinks