Plummer-Vinson-Syndrom

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Krankheitsbeschreibung

Das Plummer-Vinson- oder Patterson-KellySyndrom ist charakterisiert als die klassische Trias aus Dysphagie, Eisenmangel-Anämie und Atrophie der Ösophagus-Schleimhaut mit Ösophagusnetz. Genaue epidemiologische Daten sind nicht verfügbar, aber die Krankheit ist extrem selten. Die meisten Patienten sind Frauen mit europäischer Herkunft im mittleren Alter (4. bis 7. Lebensjahrzehnt), aber auch bei Kindern und Jugendlichen wurde das Syndrom beschrieben. Die Dysphagie ist meist nicht mit Schmerzen verbunden. Sie wird intermittierend manifest oder nimmt über die Jahre zu. Sie betrifft nur feste Kost und geht manchmal mit Gewichtsverlust einher. Die Symptome der Anämie (Schwäche, Blässe, Ermüdbarkeit, Tachykardie) können klinisch im Vordergrund stehen. Zusätzliche Symptome sind Glossitis, Cheilitis der Mundwinkel und Koilonychie (Hohlnägel). Vergrößerung von Milz und Schilddrüse sind mögliche Symptome. Einer der wichtigsten klinischen Aspekte des Plummer-Vinson-Syndroms ist seine Assoziation mit Krebs des oberen Verdauungstraktes. Die Ätiopathogenese des Plummer-Vinson-Syndroms ist nicht bekannt. Der wichtigste ätiologische Faktor ist wahrscheinlich ein Eisenmangel. Mögliche weitere Faktoren sind Mangelernährung, genetische Veranlagung und Autoimmunprozesse. Mit Eisensubstitution und mechanischer Dilatation der Speiseröhre kann das Plummer-Vinson-Syndrom wirksam behandelt werden. Bei signifikanter Verlegung des Lumens der Speiseröhre durch das Netz und trotz Eisen-Supplementation persistierender Dysphagie wird eine Ruptur und Dilatation des Netzes erforderlich. Die Patienten müssen engmaschig überwacht werden, da sie ein erhöhtes Risiko für ein Plattenepithel-Karzinom des Pharynx und der Speiseröhre haben.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 29.04.2014

Orofaziale Manifestation

Cheilitis der Mundwinkel, erhöhtes Risiko für ein Plattenepithel-Karzinom des Pharynx und der Speiseröhre

Literatur

Weblinks