Pemphigoid,vernarbendes

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Krankheitsbeschreibung

Das Membranäse muköse Pemphigoid ist eine bullöse Dermatose und klinisch gekennzeichnet durch Blasenbildung auf den Schleimhäuten, nachfolgende Vernarbung und Ablagerung von IgG, IgA und/oder C3 auf den epidermalen Basalmembranen. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Das mittlere Erkrankungsalter ist 60-70 Jahre, die Krankheit scheint bei Frauen häufiger als bei Männern aufzutreten. Das Membranöse muköse Pemphigoid ist eine chronische Krankheit mit Perioden schnellerer Progression. Die Krankheit zeigt sich mit leicht zerreißenden Blasen, die oberflächliche Erosionen hinterlassen. Hauptsächliche Lokalisationen sind Mundhöhle (80-90% der Fälle), Auge (50-70%), Rachen und Kehlkopf (8-20%), Genitale (15%) und die Ösophagusschleimhaut. Bei einigen Formen treten die Blasen nur an einem dieser Orte auf, vor allem an der Schleimhaut der Mundhöhle (erosive Gingivitis) oder an den Augen. Beschrieben wurden auch einige Fälle mit einer ausschließlich kutanen Form. Die Veränderungen am Auge sind zunächst entzündlich, führen dann aber zu schrumpfenden Narben der Bindehautmembran, verbunden mit Metaplasie der Kornea und Visusverlust. Bei den Patienten sind Autoantikörper gegen verschiedene Antigene nachweisbar, z.B. gegen PB180, die Alpha-Laminin-5-Untereinheit und die Beta-Untereinheit des Integrin-Alpha-6-Beta-4-Komplexes. Histologisch sind die kutanen oder mukösen Blasen subepithelial, ohne Hinweise auf Akantholyse. Sie können damit nicht von den Blasen des bullösen Pemphigoids unterschieden werden. Die Diagnose kann durch direkte oder indirekte Immunfluoreszenz bestätigt werden. Differentialdiagnostisch muss die erworbene Epidermolysis bullosa (s. dort) abgegrenzt werden. Die Behandlung erfordert ein multidisziplinäres Team mit engmaschigen Kontrollen in Spezialzentren, besonders bei der Behandlung der Augensymptomatik. Die Wahl der Behandlung (Antiphlogistika, Immunsuppressiva, intravenöse Immunglobuline oder lokale Anwendungen) wird durch die schwere der Augensymptome bestimmt. Auch die Prognose wird durch die Augensymptomatik bestimmt, die durch Narbenbildung in der Konjunktivamembran und Metaplasie der Kornea zur Erblindung führt.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 20.01.2015

Orofaziale Manifestation

Blasenbildung der Mundschleimhaut

Literatur

Weblinks