Pemphigoid,bullöses

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Krankheitsbeschreibung

Das Bullöse Pemphigoid (BP) ist die häufigste blasenbildende Autoimmundermatose. Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung ist 1 :40.000. Die Jahres-Inzidenz beträgt in Frankreich und Deutschland 1 :150.000. Hauptsächlich ältere Menschen sind betroffen, aber auch erkrankte Kinder wurden beschrieben. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch feste, oft große Blasen mit klarem Inhalt, die sich primär am Rand erythematöser Plaques entwickeln. Häufig besteht ein intensiver Juckreiz. Die infantile Form beginnt dann schon im ersten Lebensjahr mit Blasenbildung auf erythematöser Haut oder an den Gliedmaßen auf normaler Haut. Die Krankheit ist immunologisch gekennzeichnet durch Autoantikörper gegen zwei Strukturproteine der Hemidesmosomen in der dermo-epidermalen Junktionszone. Die Proteine, genannt BP-Antigen 1 (BPAG1 / AgBP230) und BP-Antigen 2 (BPAG2 / AgBP180 / Kollagen XVII) haben ein Molekulargewicht von 230 bzw. 180 kDa. Berichte über familiäre Fälle sind sehr selten. Für viele Autoren bleibt die systemische Behandlung mit Kortikoiden (Prednison, 1mg/kg/Tag) der Therapiestandard, aber für lokal begrenzte Formen mit nur wenigen Blasen und/oder nur langsam progredientem Pemphigoid ist die topische Behandlung mit Klasse 1 -Dermatokortikoiden die Therapie der Wahl. Die Prognose der BP-Patienten ist in einigen Fällen ungünstig.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 29.04.2014

Orofaziale Manifestation

Blasenbildung der Mundschleimhaut

Literatur

Weblinks