PFAPA-Syndrom

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Krankheitsbeschreibung

Das Marshall-Syndrom, auch mit dem Akronym PFAPA-Syndrom bezeichnet (periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Lymphadenitis), ist eine periodische Krankheit des Kindesalters, charakterisiert durch rekurrierenden Fieberschübe mit Symptomen an Kopf und Hals. Der Ursprung dieses Syndroms, das mehrere Jahre andauern kann, ist nicht bekannt. Während der symptomfreien Zeiten wachsen die Patienten normal. Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind andere Krankheiten mit periodischem Fieber: Rekurrierende Tonsillitis, verschiedene Infektionskrankheiten, juvenile idiopathische Arthritis, Behçet-Syndrom, zyklische Neutropenie, Familiäres Mittelmeerfieber, Familiäres Irisches (Hibernian) Fieber und das Hyper-IgD-Syndrom. Viele Medikamente (Antibiotika, nicht-steroidale Antiphlogistika, Azetysalizylsäure, Colchicin, antivirale Mittel, Steroide, H2-Rezeptor-Antagonist Cimetidin) und Tonsillektomie wurden mit unterschiedlichem Erfolg zur Behandlung versucht. Unsere Erfahrung und eine Analyse der Literatur sprechen dafür, daß operative Verfahren (Tonsillektomie mit oder ohne Adenotomie) bei der Behandlung des PFAPA-Syndroms wahrscheinlich die besten Resultate garantieren.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 19.11.2015.

Orofaziale Manifestation

Aphten

Literatur

Weblinks