Oto-dentales Syndrom

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Krankheitsbeschreibung

Das Oto-dentale Syndrom, auch Oto-dentale Dysplasie oder Okulo-oto-dentales Syndrom genannt, ist charakterisiert durch das gemeinsame Auftreten einer sehr auffälligen Zahnanomalie, der Globodontie, einer sensorisch-neuralen Hochton-Schwerhörigkeit und einem Kolobom der Augen. Die Globodontie tritt sowohl im Milch- als auch im Dauergebiss auf. Betroffen sind die Eckzähne und die Molaren. Es handelt sich um vergrößerte, kolbenförmig fehlgebildete hintere Zähne mit einem praktisch nicht erkennbarem Relief der Kauflächen. Die Krankheit ist selten, ihre Prävalenz nicht bekannt. In der Literatur wurden nur wenige Familien beschrieben.Das Syndrom scheint autosomal-dominant vererbt zu werden, auch über sporadische Fälle wurde berichtet. In einer britischen Familie wurde der Lokus für dieses Syndrom in ein 12 cM-Intervall in der Chromosomenregion 20q13.1 kartiert. Die Zahnbehandlung ist komplex, erfordert interdisziplinäre Zusammenarbeit mit regelmäßigen Kontrollen, nach zeitlichem Plan durchgeführten Zahnextraktionen und kieferorthopädischer Behandlung. Unerläßlich sind Hörprüfungen und ggf. die Verordnung von Hörhilfen, sowie die Untersuchung der Augen und evtl. notwendige Behandlung.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 28.04.2014

Orofaziale Manifestation

Zahnanomalien (Globodontie)

Literatur

Weblinks