Mediane Unterlippenspalte

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Krankheitsbeschreibung

Die Mediane Unterlippenspalte trägt in der Klassifikation der Gesichtsspalten nach Tessier die Nr. 30. Weltweit wurden bisher weniger als 70 Fälle beschrieben. Der Schweregrad dieser Fälle ist sehr verschieden und reicht von eine Kerbe im Lippenrot bis zu einer kompletten Spalte der Lippe, der Zunge, des Kinns, des Unterkiefers, der Stützstrukturen der Halsmitte und des Manubrium sterni. Die Zunge ist oft am alveolären Rand der Spalte angeheftet (Ankyloglossie). In einem Fall lag eine atopische Speicheldrüse als Gewebsmasse auf dem Zungenrücken. Bei einer Reihe von Patienten wurden weitere Anomalien beschrieben: fehlendes oder unterentwickeltes Zungenbein und/oder Schildknorpel, weit auseinander stehende Schlüsselbeine, Dermoid in der Mittellinie des Halses. Zwei Patienten hatten auch einen Herzfehler: der eine hatte einen singulären Ventrikel mit Transposition der großen Gefäße, der andere einen Ventrikelseptumdefekt. Die einzigen bekannten familiären Fälle wurden 1936 beschrieben: Über 4 Generationen eines Stammbaumes waren 18 Mitglieder betroffen. Es ist dies aber evtl. ein Beispiel von Unterlippengrübchen, die irrtümlich als Spalte der Unterlippe beschrieben wurden. Die Unterlippenspalte kann direkt in einem Schritt geschlossen werden. Bei der Wahl des Zeitpunktes für die Rekonstruktion des Unterkiefers muß dagegen dessen Wachstum und Kaufunktion berücksichtigt werden. Die Fixierung des Unterkiefers kann im Alter von 6 Jahren erfolgen, dessen Rekonstruktion 1 Jahr danach. Auch über eine einstufige Reparatur wurde berichtet: Es handelte sich um die operative Rekonstruktion mit autogenem Beckenknochen und einem korbförmigen Titannetz. Das funktionelle und morphologische Ergebnis war 4 Jahre nach der Operation zufriedenstellend.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 25.04.2014

Orofaziale Manifestation

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Literatur

Weblinks