MALT Lymphom

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Krankheitsbeschreibung

Das MALT(mucosa-associated lymphoid tissue)-Lymphom ist eine seltene Form des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms (s. dort). Es betrifft die B-Zellen und wächst auf Kosten des lymphoiden Gewebes der Schleimhäute. Seltener tritt es auch in den Lymphknoten auf. Es macht etwa 5% der jährlich diagnostizieren Fälle von Non-Hodgkin-Lymphom aus. Die Jahres-Inzidenz wird auf etwa 1:313.000 geschätzt. Hauptsächlich erkranken Erwachsene über 60 (mittleres Erkrankungsalter 65 Jahre). Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Bei Kindern ist das MALT-Lymphom sehr selten. Das MALT-Lymphom kann im Magendarmtrakt (vor allem im Magen), in den Lungen und in Drüsen (Tränendrüse, Schilddrüse, Brustdrüse) auftreten. Die im Vordergrund stehenden Symptome sind unspezifisch: Mattigkeit, Fieber, Übelkeit, Obstipation, Gewichtsverlust und Anämie. Andere Symptome gehen von den betroffenen Organen aus: Leibschmerzen bei Magenbeteiligung, häufige Atemwegsinfektionen bei Lungenbeteiligung und Sehstörungen bei Beteiligung der Tränendrüsen. In der Regel haben die Patienten keine Lymphadenopathie. Am häufigsten tritt das MALT-Lymphom im Gefolge einer Autoimmun-Krankheit oder einer chronischen Infektion auf. Eine gut gesicherte Beziehung besteht zwischen der chronischen Infektion mit Helicobacter pylori und dem MALT-Lymphom des Magens. In 40% der Fälle mit Magenlymphom in Verbindung mit H.pylori-Infektion und in 53% der Fälle von MALT-Lymphom ohne H.pylori-Infektion trägt das Lymphom die Translokation t(11;18)(q21;q21). Durch die Translokation entsteht eine Fusion der Gene BIRC3 (11q22.2) und MALT1, die an der Regulation der Apoptose beteiligt sind. Zur Diagnose führt, wie bei allen Lymphomen, die Histologie, ein vollständiges quantitatives Blutbild und Laboranalysen. Gastrointestinale und pulmonale Lymphome erfordern endoskopische Untersuchungen, das Stadium der Krankheit wird mit bildgebenden Verfahren bestimmt (MRI, CT). Auch Knochenmarkpunktionen haben diagnostischen Wert. Differentialdiagnosen sind B-Zell-Lymphome, diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, alle anderen Non-Hodgkin-Lymphome (s. diese Termini) und Infektionen mit H.pylori. Bei isoliert gastrischer Beteiligung als Folge einer H.pylori-Infektion führt die antibiotische Behandlung oft auch zu einer Regression des Lymphoms. In anderen Fällen ist eine Chemotherapie (Chlorambucil, Cyclophosphamid oder Fludarabin) angezeigt. Eine Strahlentherapie ist zu erwägen bei konjunktivalen Lymphomen und bei örtlich begrenzten, aber rezidivierenden Formen, besonders des Magens. Das konjunktivale MALT-Lymphom wird mit Interferon-alpha-2a behandelt. Diese Lymphome schreiten nur langsam fort.Die 10-Jahres-Überlebensrate behandelter isolierter Lymphome beträgt etwa 75%.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 20.01.2015

Orofaziale Manifestation

Tumore der Speicheldrüsen

Literatur

Weblinks