Leukämie,akute myeloische

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Krankheitsbeschreibung

Die Akute Nicht-lymphoblastische Leukämie (ANLL) oder Akute Myeloische Leukämie (AML) bezeichnet eine Gruppe von hämatologischen Erkrankungen mit ähnlicher Morphologie. Sie kann definiert werden als disseminierte klonale Proliferation unreifer Zellen, die normalen hämatologischen Vorstufen ähneln. Die Inzidenz bei Kindern unter 15 Jahren ist weniger als 1 / 100.000. Die Ätiologie ist unbekannt, es wurden jedoch in den Blastenzellen viele genetische Anomalien identifiziert, denen man eine Rolle bei der leukämischen Tranformation und Proliferation zuschreibt. Punktmutationen, Translokationen oder Deletionen können zu Genamplifikation, Verlust von Suppressor-Genen und ihren Produkten, oder zur Produktion abnormer Proteine führen. Einige konstitutionelle Syndrome können zur ANLL prädisponieren, vor allem das Down-Syndrom, bei dem das Risiko für eine ANLL im Kindesalter 20-fach erhöht ist. Einige toxische Faktoren und Medikamente, vor allem anti-neoplastische Medikamente, sind an der Genese sekundärer und therapiebedingter Fälle von ANLL beteiligt. Acht Untergruppen der ANLL (M0-M7) wurden von einer französisch-amerikanisch-britischen Arbeitsgruppe (FAB) nach unterschiedlichen morphologischen Charakteristika und nach dem Verlauf definiert. Die Symptome sind meist unspezifisch: Fieber, Schwäche, Blässe, Hämorrhagien. Etwa 1/3 der Patienten zeigen eine extramedulläre Beteiligung mit spezifischen Symptomen an der Haut, im ZNS, retrorbital und in der Subkutis. Hauptsächliche Laborbefunde sind Leukopenie oder Leukozytose mit peripheren Blasten, Anämie und Thrombozytopenie. Die Behandlung ist eine intensive Chemotherapie (Anthracyclin- und ARA-C-Schemata) gefolgt von Stammzell-Transplantation. Die komplikationsbedingte Mortalität ist noch hoch. Deshalb spielt unterstützende Fürsorge eine besonders wichtige Rolle bei der Begleitung von ANLL-Patienten.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 23.04.2014

Orofaziale Manifestation

Zahnfleischbluten

Literatur

Weblinks