Kraniopharyngeom

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Krankheitsbeschreibung

Kraniopharyngeome sind gutartige, langsam wachsende Tumoren, die an der Hirnbasis in der Sella oder in der Nähe der Sella gelegen sind. Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung ist etwa 1:50.000. Die Symptome beginnen meist plötzlich mit neurologischen (Kopfschmerzen, Sehstörungen) und endokrinen (verlangsamtes Wachstum, verspätete Pubertät) Störungen. Es wird angenommen, dass die Kraniopharyngeome aus Epithelresten des Ductus craniophayngialis oder der Rathkeschen Tasche (adamantinomatöser Typ) enstehen, oder durch Metaplasie von Resten des Plattenepithels im Stomadeum (Mundbucht), das an der Bildung der Wangenschleimhaut beteiligt ist (squamös-papillärer Typ). Die neuroradiologische Diagnose basiert auf dem Nachweis der drei Komponenten des Tumors (zystisch, solide, verkalkt) an typischem Ort (Sella, parasellär). Die Diagnose wird durch histologische Untersuchung des operativ entfernten Tumors gesichert. Differentialdiagnosen sind andere in dieser Region gelegene Tumoren (Hypophysenadenome), infektiöse oder entzündliche Prozesse (eosinophile Granulome), Gefäßfehlbildungen (Aneurysmen) und angeborene Anomalien (Zysten der Rathke-Spalte). Wenn der Tumor nicht in die Hypophyse eingedrungen ist, wird er nach ggw. Konsens vollständig exzidiert. Bei Invasion der Hypophyse wird der Tumor subtotal resiziert und das Gebiet nach der Operation bestrahlt. Endokrine Störungen sind in der Regel dauerhaft und erfordern eine sorgfältige Hormonsubstitution. Die ersten 5 Jahre überleben 80% der Patienten, wenn auch mit erheblicher Morbidität (Störung der hypothalamischen Funktion, verändertes neuro-psychologisches Profil).
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 13.11.2014

Orofaziale Manifestation

Literatur


Weblinks