Granulomatose,chronische

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Krankheitsbeschreibung

Die Chronisch-septische Granulomatose ist charakterisiert durch die Unfähigkeit der Neutrophilen Granulozyten und der Makrophagen, phagozytierte Bakterien und Pilze abzutöten. Die Krankheit betrifft etwa 1/500.000 Personen. Ursache ist ein Defekt der NADPH-Oxidase mit deshalb mangelhafter Produktion freier Sauerstoff-Radikale. Die Krankheit kann X-chromosomal und autosomal-rezessiv vererbt werden. Es wurden 4 verschiedene genetische Typen identifiziert, am häufigsten ist der Mangel der schweren Cytochrom-Kette (X-chromosomal). Die hauptsächliche Behandlung besteht in der Verhütung von Bakterien- und Pilzinfektionen mit Antibiotika und Antimykotika. In einigen Fällen kann eine allogene Transplantation von Hämatopoetischen Stammzellen notwendig sein.
Quelle: Orphanet: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 16.04.2014

Orofaziale Manifestation

Mundsoor, Parodontitis

Literatur

Weblinks