Gaumenspalte

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Krankheitsbeschreibung

Die Gaumenspalte kann vollständig oder unvollständig, unilateral oder bilateral sein. Die unvollständige Form betrifft meist den hinteren Gaumenanteil und oft ist dann keine Lippenspalte vorhanden. Wenn dagegen die Gaumenspalte nur den vorderen Gaumenanteil betrifft, geht sie fast immer mit einer Lippenspalte einher. Komplette beidseitige Gaumenspalten sind praktisch immer mit einer beidseitigen Lippenspalte assoziiert. Wenn Schleimhaut die Spalte überbrückt, spricht man von submukösen Spalten. Sie können unauffällig sein und werden nicht sofort erkannt. Vermutlich sind V-förmige Spalten primäre Fehlbildungen, während U-förmigen Spalten aus einer Hemmung des Gaumenschlusses durch die Zunge resultieren. Hierbei ist es meist eine Mikrogenie, durch welche die Zunge in den naso-pharyngealen Raum verlagert wird. Einzelgen-Defekte sind für 20%, Chromosomenanomalien für 2% der Gaumenspalten verantwortlich. Die anderen Fälle haben eine multifaktorielle Genese. Die mittlere Inzidenz in Europa liegt bei 5,89 auf 10.000 Geburten (eingeschlossen sind Lebendgeburten, Totgeburten und Schangerschaftsabbrüche nach Pränataldiagnostik) .
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 14.04.2014

Orofaziale Manifestation

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Literatur

Weblinks