Dysplasie, odonto-maxilläre segmentale

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Krankheitsbeschreibung

Die Segmentale odonto-maxilläre Dysplasie (SOD) geht mit einseitiger (rechts oder links) Vergrößerung des alveolären Oberkieferknochens und der Gingiva von der Rückseite der Eckzähne bis hin zur Tuberositas pterygoidea einher. Im vergrößerten Bereich treten Zahnanomalien auf (fehlende Zähne, abnorme Abstände, verspäteter Durchbruch). Seit der Beschreibung 1990 durch Danforth et al. wurden bis 2005 32 Fälle beschrieben. Die Diagnose wird vorwiegend bei Kindern beiderlei Geschlechts gestellt. Hauptsächliche klinische Symptome sind: (i) Einseitig vergrößerte Zahnleiste durch Vergrößerung des alveolären Knochens und der Gingiva. Der alveoläre Knochen ist wangen- und mehr noch gaumenseitig vergrößert. (ii) Abnormer Abstand zwischen den primären Molaren und den benachbarten Zähnen. Erster permanenter Molar oft distal verlagert. Depression des Gaumens im Bereich der Molaren möglich. Eruption der Eckzähne normal. Immer: fehlgebildete primäre Molaren, Fehlen eines oder beider Prämolaren, verzögerte Eruption benachbarter Zähne. (III) Röntgen: Dichter, sklerotischer Knochen. Sinus maxillaris auf betroffener Seite verkleinert. (iv) Histologie: Unreifer Knochen, unregelmäßige Trabekel, basophile Zementlinien als Folge alternierender Knochenresorption und -neubildung. 'Sparse narrow spaces' mit nur wenigen Fettzellen. Leichte Gingiva-Fibrose ohne pathologische Veränderungen. Vergrößerte Pulpa der Milchzähne mit unregelmäßiger Pulpa-Dentin-Grenze. Dentin der Zahnkronen mit tubulären Defekten. Reduzierte Osteoblastenschicht, weitreichende Resorption. - Die Ätiologie der SOD ist nicht bekannt, als Ursache der umschriebenen Odontodysplasie werden aber vakuläre Faktoren diskutiert. Erblichkeit besteht wahrscheinlich nicht. Die SOD ist offenbar eine nicht-progrediente Entwicklungsstörung. - Differentialdiagnostisch auszuschließen sind: Hemi-Maxillofaziale Dysplasie (HMD), Regionale Odontodysplasie, Fibröse Dysplasie, Fokale zemento-ossäre Dysplasie und Hemifaziale Hyperplasie. (a) Bei der HMD besteht zusätzlich zu den SOD-Symptomen eine ipsilaterale faziale Hypertrichose. Einige Autoren halten SOD und HMD für unterschiedliche Manifestationen des gleichen Syndroms. (b) Die Regionale Odontodysplasie ist charakterisiert durch verzögerten oder ausbleibenden Zahndurchbruch. Die Zähne sind verfärbt und abnorm geformt. Die Krankheit ähnelt der SOD, aber die Schneide- und Eckzähne des Dauergebisses sind in der Regel betroffen, und eine Agenesie der Prämolaren ist kein typisches Merkmal. Röntgenologisch zeigen die Zähne eine schlechte Abgrenzung des Schmelzes und ein fleckiges Aussehen der Zähne. Die Pulpakammern sind vergrößert, die Wurzeln kurz mit offenen Spitzen. Es wird berichtet, daß sowohl Milch- als auch Dauergebiß betroffen sind. (c) Auch die Fibröse Dysplasie verursacht eine Vergrößerung des Knochens, die aber in keinem Verhältnis mehr zum gesunden Knochen steht. Zahnfehlbildungen und fehlende Prämolaren gehören nicht zum Krankheitsbild. (d) Die Fokale zemento-ossäre Dysplasie tritt bei Erwachsenen auf. Die Gingiva ist nicht vergrößert, und es fehlen keine Zähne. (e) Die Hemifaziale Hyperplasie ist charakterisiert durch einseitige Vergrößerung des Gesichtes und durch vorzeitig durchbrechende und vergrößerte Zähne in der betroffenen Region. Über fehlende Prämolaren wurde nicht berichtet. - Die Patienten mit SOD sollen langfristig therapeutisch geführt und betreut werden. Da eine vaskuläre Ursache der Regionalen Odontodysplasie diskutiert wird, sollen alle Patienten mit diesem Syndrom im Gesicht und am Hals sorgfältig auf mögliche Zeichen einer Gefäßfehlbildung untersucht werden. Dabei ist zu bedenken, dass vaskuläre Hautläsionen (Muttermale) im Laufe der Kindheit abblassen können. In einem Fall wurde über erfolgreiche Implantate berichtet.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 10.04.2014

Orofaziale Manifestation

Vergrößerung des alveolären Oberkieferknochens und der Gingiva, Zahnanomalien (Hypodontie, Dentitio tarda)

Literatur

Weblinks