Dermoodontodysplasie

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Krankheitsbeschreibung

Die Dermo-Odonto-Dysplasie gehört zur Gruppe der Haar-Zahn-Nagel-Dysplasien. Charakteristische Symptome mit unterschiedlichem Schweregrad sind: trockene dünne Haut, Zahnanomalien, Nagelveränderungen und Haardysplasie. Bisher wurden 14 Fälle beschrieben. Wahrscheinlich wird der Zustand autosomal-dominant vererbt.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 09.04.2014

Orofaziale Manifestation

Zahnanomalien (Hypodontie)

Literatur

  • Pinheiro, M., Freire-Maia, N.Dermoodontodysplasia: an eleven-member, four generation pedigree with an apparently hitherto undescribed pure ectodermal dysplasia.Clin. Genet. 24: 58-68, 1983. PMID 6616948
  • Pinheiro, M., Gomes-de-Sa-Filho, F. P., Freire-Maia, N.New cases of dermoodontodysplasia?Am. J. Med. Genet. 36: 161-166, 1990. PMID 2368802

Weblinks