Dermatomyositis

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Krankheitsbeschreibung

Die Dermatomyositis (DM) ist eine entzündliche Muskelerkrankung mit unbekannter Ursache. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 5 bis 10 neuen Fällen pro 1 Million Einwohner und Jahr und einer Prävalenz von 6 - 7 Fällen / 100.000 Einwohner. Die DM tritt in allen Altersgruppen auf. Es sind jedoch 2 Altersgipfel erkennbar: Zwischen dem 5. und 14. Lebensjahr, wenn die meisten der jüngeren Menschen erkranken und nach dem 40. Jahr. Oft beginnt die Krankheit akut, sie kann aber auch schleichend beginnen. Klinisch ist die DM definiert durch charakteristische Hautsymptome (photosensitive Erythrodermie an exponierten Stellen), Schwäche der proximalen Muskeln, Myalgien (in 60%) und sogar eine Entzündung der Rachenmuskulatur mit Schluckstörungen. Diese können eine Notfallbehandlung in Spezialkliniken erfordern. Seltener werden Arthralgien und Palpitationen beobachtet. Die Krankheit ist erworben, aber auch erbliche Risikofaktoren scheinen beteiligt zu sein. Klinische, labormedizinische und experimentelle Befunde zeigen, daß immunologische Erkrankungen, je nach der Art ihrer muskulären Symptome, an der Pathophysiologie der DM in unterschiedlichem Ausmaß beteiligt sind. Die Dermatomyositis kann mit anderen Krankheiten assoziiert sein, vor allem Autoimmun-Krankheiten, Malignomen (bei Frauen vor allem Brust-, Gebärmutter- und Eierstockskrebs; bei Männern vor allem bösartige Tumoren des Bronchialepithels, der Prostata und der Verdauungsorgane) und viralen Infektionen. Nach allen diesen muss bei jedem Verdacht auf DM systematisch gesucht werden. Die klinische Diagnose einer DM wird unterstützt durch die häufig, aber nicht immer erhöhten Serumspiegel der Muskelenzyme (Kreatin-Phosphokinase (CK) und Aldolasen), durch das Elektromyogramm (EMG) und vor allem durch die Muskelbiopsie. Der histologische Nachweis von ischämischen Myolysen, Nekrosen, Faser-Regeneration, perivaskulären entzündlichen Infiltraten mit B- und CD4-Zellen und komplexen Ablagerungen in endothelialen Membranen sichert allein schon die Diagnose. Die Versorgung nach Ablauf der akuten Phase besteht in Immunmodulation und physikalischer Therapie. Kortikoide sind die Medikamente der ersten Wahl. Sie sind langfristig in 60-70% der Fälle wirksam. Bei Intoleranz oder Abhängigkeit von Kortikosteroiden, oder bei primärer oder Kortikoid-Resistenz, können, mit unterschiedlichem Erfolg, verschiedene Immunsuppressiva verordnet werden. Patienten, die auf klassische Therapien nicht ansprechen, werden jetzt z.B. mit Cyclosporin A oder mit Infusionen von menschlichem polyvalenten Gammaglobulin behandelt. Zur Zeit laufen mehrere klinische, therapeutische und biomedizinische Studien über entzündliche Muskelerkrankungen.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 18.08.2015.

Orofaziale Manifestation

Entzündung der Rachenmuskulatur mit Schluckstörungen

Literatur

Implantat-Therapie:

  • Weinlander, M., G. Krennmair, und E. Piehslinger, Implant prosthodontic rehabilitation of patients with rheumatic disorders: a case series report. Int J Prosthodont, 2010. 23(1): p. 22-8.

Weblinks