Dentindysplasie Typ 2

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Krankheitsbeschreibung

Die Dentindysplasie Typ II (DD-II) ist eine seltene milde Form der Dentindysplasie (DD, siehe diesen Begriff), gekennzeichnet durch normale Zahnwurzeln, aber ein abnormes Milchgebiss. Die Prävalenz von DD-II ist nicht bekannt. Bei der DD-II ähneln Merkmale des Milchgebisses denjenigen, die bei der Dentinogenesis Imperfecta Typ 2 (DGI-2, siehe diesen Begriff) beobachtet werden. Zu ihnen gehören die bernsteinfarbene durchscheinende Verfärbung, bauchige Zahnkronen, Verengung des Zahnhalses, Abnutzung der Zähne und kurze, verengte Wurzeln. Eine Obliteration der Pulpa wird ebenfalls gesehen. Das bleibende Gebiss scheint entweder nicht betroffen zu sein (normale Zahnmorphologie und -farbe) oder es werden milde radiographische Anomalien beobachtet (Pulpahöhlen in Glockentrichterform ('thistle tube') und multiple Pulpaverkalkungen). Ursache der DD-II sind Mutationen des DSPP-Gens (4q21.3). Es kodiert für das das Dentin-Sialophosphoprotein, dem Vorläufer für das Dentin-Sialoprotein und das Dentin-Phosphoprotein, die beide an der Dentinogenese beteiligt sind. Die Diagnose basiert auf der Krankheitsgeschichte, der klinischen Untersuchung und den radiographischen Ergebnissen. Sie kann durch molekulargenetische Tests bestätigt werden. Zu den Differentialdiagnosen zählen Störungen, die ähnliche klinische oder radiographische Merkmale aufweisen wie die DD, wie etwa Osteogenesis imperfecta oder Dentinogenesis imperfecta (siehe diese Begriffe). Die DD-2 wird autosomal-dominant vererbt. Beim Milchgebiss können vorgeformte Kronen aus rostfreiem Stahl auf den Molaren verwendet werden, um eine Abnutzung der Zähne zu verhindern und um die okklusale vertikale Abmessung beizubehalten. Mit geeigneter Pflege ist es möglich, ein gutes ästhetisches Erscheinungsbild und eine gute Funktionsfähigkeit zu erreichen. Die Prognose hängt vor allem vom Alter bei der Diagnose und der Qualität der Behandlung ab.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 14.01.2015

Orofaziale Manifestation

Zahnanomalien (bernsteinfarbene durchscheinende Verfärbung, bauchige Zahnkronen, Verengung des Zahnhalses, Abnutzung der Zähne und kurze, verengte Wurzeln)

Literatur

Weblinks