Candidose, chronische mukokutane

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Krankheitsbeschreibung

Die Chronische Mukokutane Candidose (CMC) umfaßt eine Gruppe seltener Erkrankungen mit einer spezifisch gegen Candida veränderten Immunantwort. Persistierende und/oder rezidivierende Infektionen der Haut, der Nägel und Schleimhäute werden durch verschiedene Candida-Arten verursacht, vor allem durch C. albicans. In einer weitverzweigten italienischen Familie, in der sich die Erkrankung im Kleinkindalter manifestierte und auf Hände und Füße beschränkt war, wurde eine Assoziation mit erniedrigten Serum-Konzentrationen von ICAM-1 gefunden. Die Patienten hatten an allen Fingern und Zehen eine Nageldystrophie mit Hyperkeratose und dunklen verdickten Nägeln. Die Infektionen waren durch unterschiedliche Candida-Spezies erfolgt, ein Hinweis auf eine spezifische Unfähigkeit des Immunsystems, auf den antigenen Stimulus von Candida zu antworten. Der Stammbaum war vereinbar mit autosomal-dominanter Vererbung mit unvollständiger Penetranz. Der CMC-Locus wurde in die Perizentromer- Region von Chromosom 11 (11p12-q12.1) kartiert. Die CMC-Diagnose erfolgt ggw. durch die mikrobiologische Analyse von Nagelspänen aus betroffenen Bereichen, durch Ausschluß einer endokrinen Störung oder Autoimmun-Erkrankung und durch den Nachweis niedriger Serum-Spiegel von ICAM-1. Eine topische oder systemische Behandlung mit Antimykotika bessert zwar vorübergehend die Symptome, kann aber keine vollständige Remission herbeiführen. Vielversprechende Ergebnisse wurden mit Amphotericin B erzielt.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 26.12.2016.

Orofaziale Manifestation

Candidiasis

Literatur

Weblinks