Botulismus

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Krankheitsbeschreibung

Der Botulismus ist eine seltene erworbene Krankheit der Muskelendplatte und gekennzeichnet durch absteigende schlaffe Parese, verursacht durch Botulinus-Neurotoxine (BoNTs). Vier klinische Formen mit unterschiedlichen Entstehungswegen werden unterschieden. Global wird eine Prävalenz von weniger als 1:1.000.000 angenommen. In den westlichen Ländern liegt die Jahres-Inzidenz bei etwa 1:2.000.000. Abhängig von der jeweiligen Form beträgt die Inkubationsperiode 12 bis 36 Stunden, u. U. auch bis zu 5-8 Tagen. Zum typischen klinischen Bild gehören symmetrische Paresen der Hirnnerven, gefolgt von symmetrisch absteigender motorischer Parese mit cholinerger Dysautonomie. Erste Symptome sind Visusstörungen (Akkomodationsdefekte, Diplopie) mit bilateraler Ptose, dann folgen vegetative Symptome (trockener Mund/Augen, Mydriasis, Dysphagie, Dysarthrie, Harnverhaltung und Obstipation). In schweren Fällen betrifft die Parese den Hals, Schulter und proximale Muskeln, gefolgt von distalen Muskeln der oberen Extremitäten, des Zwerchfells und Atemmuskulatur, evtl. nit eingeschränkter Atmung und Atemstillstand. Sensorik und intellektuelle Funktionen sind unbeeinträchtigt. Die klinischen Symptome sind allen Formen gemeinsam. Der ernährungsbedingte Botulismus ist die häufigste Form bei Erwachsenen. Er ist verursacht durch die Aufnahme von Nahrungsmitteln, die mit BoNTs kontaminiert sind. Die Kolonisation des Darmes mit C. C.botulinum und die in situ-Toxin-Produktion wird bei kleinen Kindern beobachtet (Säuglingsbotulismus) seltener auch bei Erwachsenen (adulter intestinaler Botulismus). Der Inokulations-Botulismus durch Infektion von Wunden ist eine seltene Ursache und tritt v.a. bei Drogenabhängigen durch Injektionen auf. Auch Inhalationsbotulismus und iatrogener Botulismus wurden beschrieben. Ursache des Botulismus sind BoNTs, die durch C. botulinum und sehr selten durch verwandte Clostridien, z.B. Neurotoxin produzierende Stämme von C. baratii und C. butyricum, hervorgerufen werden. Clostridien sind stäbchenförmige anaerobe sporenbildende Bakterien. Es gibt sieben Typen von BoNTs (A-G) mit unterschiedlichen antigenen Eigenschaften. Die Typen A, B, E und selten auch F sind mit menschlichem Botulismus assoziiert. An der Stelle der Absorbtion oder Adsorbtion diffundiert das BoNT über das Blut zu den präsynaptischen Membranen der cholinergen Skelettnerven und autonomen Nerven. BoNT bindet an die peripheren cholinergen Synapsen und blockiert die Ausschüttung von Azetylcholin. Hieraus resultiert eine schlaffe Parese. Im ersten Stadium ist die Diagnose rein klinisch. Das EMG ist gekennzeichnet durch kurze, kleine, in hoher Zahl auftretende Potentiale (BSAPs). Durch Nachweis von BoNT im Serum, Stuhl und/oder in Nahrungsproben wird die Diagnose bestätigt. Auch der Nachweis BoNT-produzierender Clostridien aus Kulturen entsprechender Proben unterstützt die Diagnose. Differentialdiagnosen sind für die einzelnen Formen verschieden. Abzugrenzen sind Myasthenia gravis, Guillain-Barré-Syndrom, Lambert-Eaton-Syndrom, bakterielle und chemische Nahrungsmittelvergiftung oder chemische Intoxikation. Die Behandlung ist symptomatisch. Die Betreuung zielt auf eine Stützung der Patienten und assistierte Atmung, ggf. auf der Intensivstation. Die Antitoxin-Therapie ist wirksam, wenn sie schon bei Beginn der Symptome angewendet wird. Das gegenwärtig in Europa verfügbare Präparat für Erwachsene ist trivalent (Anti-A, B, E). Auch ein heptavalentes Produkt (Anti-A bis G) ist verfügbar. In den USA werden bivaltente (Anti-A, B) und monovalente (Anti-E) Antitoxine vertrieben; für Säuglingsbotulismus ist ein menschliches Botulinum-Immun-Globulin (BIG-IV, Anti-A bis B) verfügbar. Die Prognose wird durch die jeweilige Form des Botulismus bestimmt, hängt aber im Allgemeinen von der Schnelligkeit der Diagnose und der medizinischen Betreuung ab. Wenn die Patienten angemessen behandelt werden, ist Tod durch Atemversagen ein seltenes Ereignis.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 07.04.2014

Orofaziale Manifestation

Hyposalivation, trockener Mund

Literatur

Weblinks