Ankylose, glossopalatine

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Krankheitsbeschreibung

Die Glossopalatine Ankylose gehört zur Gruppe der Syndrome mit Mund-Mandibula-Gliedmaßen-Hypogenesie (OLHS) und ist gekennzeichnet durch intraorale Bänder unterschiedlicher Dicke, mit denen die Zunge am Gaumen oder an der Alveolarleiste des Oberkiefers fixiert ist. Assoziierte Fehlbildungen sind Gaumenspalte (in diesen Fällen ist die Zunge an das Nasenseptum fixiert), hypoplastischer Unterkiefer, hypoplastische Oberlippe, Hypodontie und verschiedene Gliedmaßenanomalien (Oligodaktylie, Syndaktylie und Polydaktylie und noch schwerere Gliedmaßenfehlbildungen). Weniger als 30 Fälle wurden bisher in der Literatur beschrieben. Die Ursache dieses wahrscheinlich sporadischen Syndroms ist unbekannt.
Quelle: Orphanet:an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 13.05.2014.

Orofaziale Manifestation

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Zahnanomalien (Hypodontie), hypoplastische Oberlippe, Zunge an Gaumen oder Alveolarfortsatz des Oberkiefers fixiert

Literatur

Weblinks