Akute Myelomonozytenleukämie

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Krankheitsbeschreibung

Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine Gruppe von malignen Neoplasmen der myeloischen Reihe des Knochenmarks. Die Akute Myelomonozyten-Leukämie (AML-M4) ist ein häufiger Typ von AML bei Kindern, ist aber insgesamt selten und macht etwa 3% der Leukämien des Kindesalters aus. Die Jahresinzidenz ist 1,1-1,7 / 1 Million. Die Symptome können unspezifisch sein: Schwäche, Blässe, Fieber, Schwindel und Atemsymptome. Spezifischere Symptome sind blaue Flecken, und/oder verstärkte Blutungen, Gerinnungsdefekte, neurologische Störungen und Gingiva-Hyperplasie. Diagnostische Verfahren sind Blut- und Knochenmarkanalyse mit zytochemischen, immunologischen und zytogenetischen Methoden, sowie Untersuchungen der CSF. Eine charakteristische Chromosomenanomalie der AML-M4 ist die Inversion inv(16). Die Behandlung erfolgt mit breiter Chemotherapie und in ausgewählten Fällen mit allogener Knochenmark-Transplantation. Dennoch sind die Ergebnisse begrenzt, die Überlebensrate ist insgesamt 35-60%. Kinder mit AML-M4 und Inversion inv(16) haben eine bessere Prognose (5-Jahres-Überlebensrate 61%).
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 26.12.2016.

Orofaziale Manifestation

verstärkte Blutungen, Gingiva-Hyperplasie

Literatur

Weblinks