Akute Megakaryoblastenleukämie

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Krankheitsbeschreibung

Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine Gruppe von malignen Neoplasmen der myeloischen Reihe des Knochenmarks. Die Akute Megakaryoblasten-Leukämie (AML-M7) ist ein seltener Typ von pädiatrischer AML und macht etwa 1% aller Leukämien des Kindesalters aus. Die jährliche Inzidenz ist 1 / 2 Millionen. Bei jungen Kindern mit Down-Syndrom ist die AML-M7 die häufigste Form von AML. Die Symptome können unspezifisch sein: Schwäche, Blässe, Fieber, Schwindel und Atemsymptome. Spezifischere Symptome sind blaue Flecken, und/oder verstärkte Blutungen, Gerinnungsdefekte, neurologische Störungen und Gingiva-Hyperplasie. Diagnostische Verfahren sind Blut- und Knochenmarkanalyse mit zytochemischen, immunologischen und zytogenetischen Methoden, sowie Untersuchungen der CSF. Die Behandlung erfolgt mit breiter Chemotherapie und allogener Knochenmark-Transplantation. Dennoch sind die Ergebnisse begrenzt, die Überlebensrate ist insgesamt 35-60%. Patienten mit AML-M7 haben eine düstere Prognose, anders als Kinder mit Down-Syndrom, wenn diese mit einer AML betroffen sind.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 26.12.2016.

Orofaziale Manifestation

verstärkte Blutungen, Gingiva-Hyperplasie

Literatur

Weblinks