Akrodermatitis enteropathica, Zink-Mangel-Typ

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Krankheitsbeschreibung

Die autosomal-rezessiv vererbte Akrodermatitis enteropathica ist bedingt durch eine partielle Reduktion der intestinalen Aufnahme von Zink. Die Symptome setzen meist in den ersten Lebensmonaten mit einem charakteristischen Hautausschlag ein. Er ist symmetrisch und ist um die Körperöffnungen herum, hinter den Ohren, an Händen, Füßen und am Kopf lokalisiert. Zunächst sind es Erytheme. Später entwickeln sich vesikobullöse, pustulöse und hyperkeratotische Läsionen. Sekundäre Candidosen und Streptokokkeninfektionen können die Diagnose verschleiern. Schleimhautsymptome sind Gingivitis, Stomatitis und Glossitis. Interessanterweise erkranken Kleinkinder erst, wenn sie nicht mehr gestillt werden. Die Behandlung erfolgt durch Gabe von Zinksulfat, mit kontinuierlich ansteigender Dosierung während des Wachstums, und während Schwangerschaft und Stillzeit. Die Langzeit-Prognose ist gut, aber die Behandlung darf niemals unterbrochen werden.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 12.03.2014.

Orofaziale Manifestation

Gingivitis, Stomatitis, Glossitis

Literatur

  • Küry, S., Dreno, B., Bezieau, S., Giraudet, S., Kharfi, M., Kamoun, R., Moisan, J.-P. Identification of SLC39A4, a gene involved in acrodermatitis enteropathica. Nature Genet. 31: 239-240, 2002. PMID 12068297
  • PMID 20883266

Weblinks