Adamantinom

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Krankheitsbeschreibung

Adamantinome sind langsam wachsende maligne Knochentumoren. Sie sind relativ selten und machen nur 0,1-0,48% aller primären malignen Knochentumoren aus. Etwas mehr als 500 Patienten wurden bisher in der Literatur beschrieben. Typisches Anfangssymptom ist eine schmerzlose Schwellung über der Vorderseite der Tibia, die schon lange bestehen kann, bevor ein Arzt aufgesucht wird. Eine zweite Art der Manifestation sind lokalisierte Schmerzen am Ort des Adamantinoms. Bei einer dritten Gruppe schließlich wird der Tumor erst zufällig nach einem Trauma entdeckt. Am häufigsten liegen die Tumoren im mittleren Drittel der vorderen Tibia-Cortex, seltener in der Fibula oder anderen Knochen. Berichtet wurde auch über Adamantinome, die ausschließlich in den Weichteilen der unteren Gliedmaßen entstanden. Die Ursache der Tumoren ist nicht bekannt. Die Frühstadien der Adamantinome erscheinen im konventionellen Röntgenbild als Aufhellung der Cortex ohne signifikante Reaktion des Periostes. In diesem Stadium werden die Tumoren aber nur selten und dann meist zufällig entdeckt. Der typische Tumor ist eine verzweigte, zystisch-sklerotische Läsion mit charakteristischem Aussehen wie 'Seifenblasen'. Da der Tumor langsam wächst, ist der Knochen in der Regel nur etwas ausgeweitet. In einigen Fällen wird die Cortex zerstört, und der Tumor breitet sich in die Weichteile aus. Obwohl oft angewendet, scheint die Computertomographie die diagnostische Genauigkeit nicht zu erhöhen. Im konventionellen Röntgenbild sind die Tumore meist exzentrisch, verbreitert und vollständig in der Cortex gelegen. Wie die meisten Knochentumoren haben die Adamantinome in der Magnetresonanz-Bildgebung (MRI) eine niedrige Signalintensität in T-1-gewichteten und und eine hohe Signalintensität in T-2-gewichteten Bildern. Die MRI ist wertvoll für die präoperative Befundung, da Weichteile und Knochenmark besser abgegrenzt sind. Da Adamantinome selten sind, bleibt die Diagnose evtl. zunächst unsicher. Diagnostisch auszuschließen ist vor allem die Osteofibröse Dysplasie (sh. dort), aber auch an Fibröse Dysplasie, nicht-ossifizierende und ossifizierende Fibrome, Knochenzysten, Chondrosarkom (s. dort), Langerhanszellen-Histiozytose (s. dort) und Hämangioendotheliom muss gedacht werden. Eine vollständige Heilung wird durch umfassende Resektion mit weiten Grenzen in 70% der Fälle erreicht. Chemotherapie oder Strahlentherapie spielen für die Behandlung des Adamantinoms keine Rolle. An den Folgen einer Metastasierung sterben 16% der Patienten. Am häufigsten treten die Metastasen in der Lunge (39%) und in den Lymphknoten (21%) auf. Berichtet wurde aber auch über Metastasierung in Leber, Knochen und Gehirn.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 18.11.2013.

Orofaziale Manifestation

mögliche Lokalisation im ZMK-Bereich

Literatur

  • Becelli R, Morello R, Renzi G, Matarazzo G, Dominici C. Treatment of recurrent mandibular ameloblastoma with segmental resection and revascularized fibula free flap.J Craniofac Surg. 2011 May;22(3):1163-5. PMID 21586980
  • Gardner DG. Ameloblastic fibromas and related tumors in cattle. J Oral Pathol Med. 1996 Mar;25(3):119-24. PMID 8860142

Weblinks