Achalasie, idiopathische

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Krankheitsbeschreibung

Die Idiopathische Achalsie ist eine primäre motorische Störung des Ösophagus mit fehlender Peristaltik und fehlender Relaxation des unteren Ösophagus-Spinkters nach dem Schlucken. Mit einer Jahres-Inzidenz von etwa 1:100.000 und einer Prävalenz von 1:10.000 ist es eine seltene Krankheit. Sie wird am häufigsten zwischen 25 und 60 Jahren diagnostiziert, kann aber in jedem Alter auftreten. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Häufigste Symptome sind Dysphagie bei Aufnahme von festen Speisen und Flüssigkeiten, mäßige Regurgitation und Thoraxschmerzen. Die meisten, aber nicht alle Patienten verlieren an Gewicht, meist zwischen 5 und 10 kg. Über Sodbrennen berichten 27-42% der Achalasie-Patienten. Die Ursache ist unbekannt. Über familiäre Fälle ist nur selten berichtet worden, sodass erbliche Faktoren wohl nur eine geringe Rolle spielen. Berichtet wurde über eine Assoziation der Achalasie mit Virusinfektionen und Autoantikörpern gegen den Plexus myentericus, eine eventuelle kausale Beziehung ist aber nicht gesichert. Die Diagnose basiert auf der Anamnese, der Röntgenuntersuchung mit Bariumbrei und dem manometrischen Ösophagus-Motilitätstest. Eine endoskopische Untersuchung ist wichtig zum Ausschluss eines Malignoms als möglicher Ursache der Achalasie. Die Behandlung ist strikt palliativ. Aktuelle medizinische und chirurgische Optionen (pneumatische Dilatation, chirurgische Myotomie, Pharmaka) zielen auf eine Verminderung des LES-Tonus und eine Erleichterung der Ösophaguspassage durch die Schwerkraft und den hydrostatischen Druck zurückgehaltener Speisen und Flüssigkeiten. Zwar kann die Achalasie nicht dauerhaft geheilt werden, aber mehr als 90% der Patienten profitieren von der verfügbaren palliativen Behandlung.
Quelle: Orphanet: an online rare disease and orphan drug data base. Copyright, INSERM 1997. Available on http://www.orpha.net. Accessed 12.03.2014.

Orofaziale Manifestation

Schluckstörungen

Literatur

Weblinks